Прионы: как наше тело убивает само себя?

Сегодня можно вылечить практически любую болезнь: даже у людей, страдающих от рака, есть шанс на выживание. Однако существуют особые молекулы, которые точно приведут к смерти: если они появились в организме, то вы обречены. Рассказываем, что это такое и как именно убивает.

Ответ зашифрован в названии: прион — это соединение слов protein и infection, которые означаю «белок» и «инфекция» соответсвенно. Это особые класс патогенов с аномальной третичной структурой. Главная их особенность заключается в том, что, в отличии от других инфекционных агентов, которые заражают человека, в них нет нуклеиновый кислоты, которая отвечает за размножение: другими словами, их нельзя отнести к живым организмам. Это означает, что они устойчивы к ферментам, которые разрушают РНК и ДНК, кипячению, ультрафиолетовому излучению, и проникающей радиации. Более того, так как этот белок входит в состав клеточной мембраны и обычно безвреден, то иммунная система никак на него не реагирует и не вырабатывает антитела.

Точные причины, по которым начинается мутация неизвестны.

Белок с неправильной конструкцией начинает взаимодействовать с самим собой и перестраивать нормальные органических соединения. Испорченные молекулы постепенно формируют полимер. Из-за этого клетка-носитель разрушается: прионные осколки разлетаются, что запускает заражение. Это очень медленные процесс, до тех пор, пока видоизмененный белок не добирается до мозга: почти все нервные клетки там содержат PrPc, что ускоряет процесс разрушения. Нейроны не успевают восстанавливаться, так как очень медленно формируются. Это приводит к тому, что мозг разрушается: орган приобретает губчатую структуру из-за образования множества мелких дырок. В конечном итоге, человек или животное, пораженное мутацией, умирает.

Существует несколько недугов, которые возникают из-за прионов: у них длинный инкубационный период и их невозможно определить до появления симптомов.

Например, болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Она, как правило, приводит к смерти спустя год после завершения инкубационного периода. Нарушается чувствительность рук и ног, быстро прогрессирует расстройство памяти, наблюдаются трудности с координацией, а больной все чаще впадает в бессознательное состояние. В конечном итоге, пациент умирает из-за неврологичеких нарушений.

Другое заболевание, вызванное прионами, называется куру. Его вспышка была обнаружена в племени форе в Новой Гвинее: там был обычай есть мозги людей, которые умерли от него. Это привело к тому, что мутации попадали в здоровые организмы: люди переставали контролировать речь и движения, впадали в ярость или начинали беспричинно смеяться. Постепенно человек умирал от голода или инфекций.

Также измененные белки могут вызывать фатальную семейную бессонницу: это очень редкое наследственное заболевание. В среднем оно длится 1,5 года: сначала люди не могут заснуть и испытывают панические атаки. Постепенно к этим симптомам присоединяются галлюцинации. Потом человек окончательно теряет способность к дреме: он быстро худеет и, в конечном итоге, перестает хоть как-то реагировать на внешние раздражители. Перед смертью, больной постоянно прибывает в промежуточном состоянии между сном и явью.

Таким образом, никто не застрахован от прионов: они в 100% случаев приводят к смерти, а ученые так и не нашли способы борьбы с мутацией.