Сначала оглох, а потом ослеп: что такое синдром Ушера?
Люди с нарушениями слуха привыкли полагаться на зрение: оно позволяет им получать информацию из внешнего мира и вести активный образ жизни. Однако бывает так, что глухой начинает слепнуть: со временем он лишается обоих чувств. Рассказываем, почему так происходит и как живут слепоглухие люди.
Это редкое генетическое заболевание
Обычно его диагностируют в раннем детстве: у ребенка с рождения есть проблемы со слухом, которые усугубляются с возрастом. В какой-то момент способность распознавать звуки полностью пропадает. Вскоре и зрение начинает ухудшаться: у человека постепенно прогрессирует пигментный ретинит. Это дегенеративное заболевание глаз, которое может привести к тотальной слепоте. Также пациент может испытывать проблемы с координацией движений.
К сожалению, синдром Ушера — неизлечимое заболевание, однако при грамотном подходе к обучению и адаптации ребенка, его последствия для жизни можно минимизировать.
Существует три типа недуга
Они отличаются тем, на сколько быстро прогрессирует болезнь. В первом случае человек рождается с тяжелыми повреждениями слуха. При этом к 10 годам он перестает хорошо видеть без яркого освещения, а к 30 может полностью ослепнуть. Более того, пациентам с данным типом синдрома тяжело удерживать равновесие: им может быть нелегко балансировать, когда они ходят или сидят.
Второй подвид развивается дольше: ребенок рано теряет слух, однако проблемы со зрением начинаются позднее. При этом вестибулярные функции сохраняются.
Третий же тип называют доброкачественным: в данном случае человек рождается с нормальным слухом и зрением, а их потеря происходит очень медленно. К сожалению, так происходит реже всего: чаще люди сталкиваются с первым или вторым сценарием развития болезни.
Как понять, что у ребенка синдром Ушера?
Если вы заметили у малыша проблемы со слухом, то проверьте его на наличие данного заболевания: чем раньше он начнет учиться жить со слепоглухотой, тем лучше.
Самый простой способ диагностировать синдром — проверить, нет ли у ребенка с тугоухостью пигментного ретинита. Для этого окулисту необходимо провести несколько безболезненных тестов, во время которых он обследует сетчатку малыша после того, как закапал в глаза специальные капли.
Другой способ — генетическое тестирование: врач проверяет, есть ли у ребенка мутации в цепочках ДНК, которые провоцируют развитие синдрома.
Как живут люди с этой болезнью?
Синдром Ушера — не приговор: при должной адаптации люди остаются самостоятельными и мобильными, а также легко общаются с окружающими. Прежде всего, из-за ранней потери слуха, многие из них владеют жестовым языком: после определенных тренировок, они учатся понимать то, о чем им говорят, если держат ладонь собеседника в руках. Более того, освоение шрифта Брайля позволяет им писать и читать без проблем: слепоглухие ведут активную переписку с семьей и друзьями, благодаря современным технологиям, например, смартфонам для незрячих.
Конечно, им необходимо сопровождение на улице из-за оживленного движения машин и людей, однако люди с синдромом Ушера прекрасно ориентируются и, если убрать фактор внезапно выскочившего такси, могут самостоятельно добраться до тех мест, в которых бывали раньше.
