медицина

И благословение, и проклятие: что такое «золотая» кровь?

Она есть всего у 50 человек во всем мире
 Nguyễn Hiệp/Unsplash
Nguyễn Hiệp/Unsplash

Кровь — один из важнейших элементов в организме. Без этой субстанции люди попросту не способны существовать. Именно поэтому в критических ситуациях так необходима донорская кровь. Однако бывает и так, что человек может помочь пациенту с любой группой и резус-фактором, но его самого при этом никто не спасет. В честь Российского дня донора рассказываем, что такое «золотая» кровь и почему тем, кто с ней родился, не повезло.

Ответ кроется в группе крови

Эта биологическая жидкость состоит из эритроцитов, которые обладают определенными антигенными характеристиками. На поверхности красных кровяных телец могут находиться антигены А, В, А и В или ни один из них. Данные белки и определяют группу крови человека: А (II), B (III), O (I) или AB(IV). Особенность этих частиц заключается в том, что они борются с другими антигенами. Другими словами, если в организм носителя II группы крови с антителами группы А попадет кровь III группы, в которой есть антитела группы В, начнется смертельно-опасная воспалительная реакция.

Также у крови есть принадлежность по резус-фактору (RhD), который может быть или положительным, или отрицательным. Данная характеристика определяется наличием или отсутствием антигена D в клетках крови. Если в красной субстанции присутствует этот элемент, то она считается положительной, а если нет — отрицательной.

Описанные характеристики особенно важны при переливании. Врачи обязаны принимать их во внимание перед этой процедурой. Например, люди с IV группой крови считаются универсальными пациентами, так как у них есть оба типа антител, поэтому их организм не воспримет ни одну группу крови как опасную. С другой стороны, носители I отрицательной группы крови могут пожертвовать соединительную ткань кому угодно: в ней нет никаких антигенов, поэтому она приживется у любого пациента.

К сожалению, даже кровь универсальных доноров может спровоцировать воспаление, так как каждый из восьми типов красной жидкости может быть разделен на множество подвидов и система ее классификации значительно сложнее, чем кажется на первый взгляд. Однако «золотая» кровь не обладает подобным ограничением.

Почему это так?

Даже при переливании универсальной IV отрицательной группы, могут возникнуть трудности, так как резус-фактор у нее все же существует. Однако в «золотой» крови отсутствуют любые клетки типа RhD. Другими словами, она обладает нулевым резус-фактором. Это означает, что данный тип крови идеально подходит абсолютно всем и вероятность того, что он не приживется или как-то навредит пациенту, равен нулю. На сегодняшний день науке известно менее 50 ее носителей.

Как она появилась?

Скорее всего, это результат мутации гена RHAG, который отвечает за кодирование резус-ассоциированных гликопротеинов: эти клетки направляют резус-антигены к мембране эритроцитов. Другими словами, они определяют, будет ли кровь человека с положительным или отрицательным резус-фактором.

Эксперты связывают феномен с наследственным стоматоцитозом. Те, кто страдает от этого недуга, сталкиваются с гемолитической анемией. При этом их красные кровяные тельца сильнее подвержены распаду. Также нулевой резус-фактор может развиться из-за сочетания различных типов врожденных анемий.

Другие предпосылки появления «золотой» крови это близкородственные браки, аутосомные гены и изменение или полное отсутствие некоторых генов, например, RHD, RHCE или RHAG.

Почему ее носителям не повезло?

Несмотря на то, что нулевой резус-фактор можно считать «благословением», люди, которые с ним родились, сталкиваются со множеством трудностей. Прежде всего, им не подходит никакая другая кровь: пациенты с «золотой» соединительной тканью  могут получить переливание только от донора с той же группой.

Также на фоне этого часто возникают осложнения при беременности. Например, если у будущего ребенка оказывается положительный резус-фактор, то кровь матери может начать вырабатывать антитела, которые атакуют плод. Подобная реакция приводит к тому, что беременность прерывается.

При этом носители «золотой» крови часто страдают от проблем со здоровьем. Некоторые исследования показывают, что инфекция или сепсис могут спровоцировать массовый гемолиз, который способен перерасти, например, в почечную недостаточность.